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Vasculitis-¿qué es?
1.0 Introducción
La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. Esto ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca a los vasos sanguíneos por error. Puede ocurrir debido a una infección, un medicamento u otra enfermedad, pero muchas veces se desconoce la causa.El término vasculitis es sinónimo del término vasculitis - que significan la misma cosa - mientras que el término arteritis se utiliza para referirse específicamente a una "inflamación de las arterias". El grupo de trastornos ampliamente clasificados como condiciones vasculitis se conocen colectivamente como las vasculitis (vas.que.lit.eye.deez pronunciado).
2.0 Información general
Las vasculitis son un grupo de enfermedades inflamatorias autoinmunes,
donde propios ataques del sistema inmunológico del cuerpo, ya sea el
revestimiento (endotelio), o las paredes (estructuras murales) de
arterias, venas o capilares.
La hinchazón causada por procesos inflamatorios puede conducir a una
reducción en el flujo sanguíneo (isquemia), o a una obstrucción completa
del suministro de sangre a una región de tejido o de un órgano (un
infarto), privando al tejido u órgano de oxígeno vital, que a su vez
puede dar lugar a áreas de la muerte del tejido (necrosis) en parte o la
totalidad de un órgano.
Daño inflamatorio también puede debilitar las paredes de los vasos
sanguíneos, causando dilataciones anormales (aneurismas), que pueden a
su vez la ruptura, dando como resultado el sangrado a través de la pared
del vaso (hemorragia).
Las vasculitis son, por tanto, las condiciones serias ya veces mortales
que han requerido el reconocimiento rápido y tratamiento.
Desafortunadamente condiciones vasculitis son a menudo difíciles de
clasificar, describir y diagnosticar: Primero, son enfermedades raras,
con tasas de prevalencia medidos en individuos por cien mil - o incluso
millones - lo que los médicos de medicina general no suelen ser
experimentados o familiarizados con ellos, en segundo lugar se puede
afectar prácticamente a cualquier o todos los órganos del cuerpo -
incluyendo la piel, los vasos linfáticos, los músculos, los nervios, el
cerebro, el corazón, los pulmones, el estómago y los riñones - por lo
que pueden presentar una serie de síntomas a menudo desconcertante, en
tercer lugar, a menudo son idiopática (a menudo se desconoce su causa),
por lo que los médicos no tienen una cadena causal firme de evidencia de
rastrear para ayudar al diagnóstico, en cuarto lugar, sus patologías a
menudo se superponen con otros procesos de la enfermedad y sus síntomas
suelen ser inespecíficos, lo que sugiere una gama de alternativas,
síndromes relacionados más comunes y, posiblemente, - como el estrés, la
depresión, o incluso la hipocondría - anecdóticamente al menos, un mal
diagnóstico y el tratamiento, por lo tanto es común.
Las vasculitis son particularmente enfermedades desagradables para
contratar, no sólo a causa de sus efectos sistémicos destructivas y, a
veces mortales, sino también porque su tratamiento a menudo involucra
medicamentos que tienen efectos secundarios adversos significativos y
que a menudo necesitan ser administrada durante largos períodos de
tiempo, por lo general para afectar a la remisión en lugar de una cura.
La buena noticia es que se detecta a tiempo, la medicación correcta
utilización de antiinflamatorios corticosteroides (para reducir la
inflamación) en combinación con agentes citotóxicos (para amortiguar la
reacción inmune) en la mayoría de los casos va a llevar a una remisión.
Ninguna de las vasculitis son conocidos por ser contagiosa.
3.0 Clasificaciones
3.1 Características generales y terminología
Las vasculitis tradicionalmente han sido clasificados por su amplio
patrón de características clínicas, tales como el tamaño del buque
(grande, mediana o pequeña) o el tipo de afectación de los vasos
(arteria, vena o capilar), por sus características histopatológicas
(cambios en los tejidos causados por la enfermedad ) o por el carácter
del infiltrado inflamatorio (el tipo de célula inmune activa o presente
en el sitio de la inflamación - por ejemplo, los neutrófilos, los
leucocitos o monocitos).
Los recientes avances en la comprensión de los mecanismos
inmunopatológicos (como ANCA ANCA []) pueden ofrecer una clasificación
adicional y herramientas de diagnóstico.
En términos generales sin embargo, las vasculitis se pueden separar en condiciones vasculitis primarias y condiciones vasculitis secundarias. Históricamente las vasculitis primarias
han sido descritos como idiopática, es como tener una causa desconocida
o como algo que surge "de la nada", sin embargo esta caracterización es
engañosa; elementos causales y mecanismos se han postulado y encontrado
para algunas vasculitis primarias (por ejemplo Buerger de la enfermedad se ha relacionado con el tabaquismo). Las vasculitis primarias
son, por tanto, mejor caracterizados como enfermedades en sí mismas,
sin ninguna definido precedente o enfermedad que acompaña, mientras que las vasculitis secundarias son condiciones vasculitis secundaria a, o asociados con, un proceso de la enfermedad subyacente. Vasculitis secundaria es también el término empleado cuando el subyacente causa es una neoplasia, drogas u otras toxinas.
3.2 Las vasculitis primarias
Se reconocen Trece condiciones vasculitis primarias. Ellos son:- Enfermedad de Behcet
- La enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante)
- Sistema Nervioso Central (SNC) vasculitis (incluyendo vasculitis primaria del sistema nervioso central [PACNS])
- Eosinofílica Granulomatosis con poliangitis [EGPA] (anteriormente el síndrome de Churg-Strauss)
- La crioglobulinemia (CV: crioglobulinémica vasculitis)
- Angiitis leucocitoclástica cutánea (vasculitis leucocitoclástica o vasculitis por hipersensibilidad)
- La arteritis de células gigantes (ACG: arteritis temporal)
- IgA Vasculitis (antes de Henoch-Schönlein HSP )
- (Síndrome del nódulo linfático mucocutáneo) Enfermedad de Kawasaki
- Poliangeítis microscópica (MPA o poliarteritis microscópica)
- La poliarteritis nodosa (PAN o nodosa panarteritis)
- La arteritis de Takayasu (TAK: Enfermedad sin pulso)
- Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener GPA anteriormente)
3.3 vasculitis secundarias
Vasculitis secundarias tienen causas conocidas. Por ejemplo:- Vasculitis asociada a carcinoma
- Vasculitis asociada a ANCA Drogas asociada
- Vasculitis compleja inmune de Drogas-asociado
- La hepatitis C virus asociado a vasculitis crioglobulinémica
- Vasculitis asociada con el virus de la hepatitis B
- La infección asociada a vasculitis inmune compleja
- Vasculitis inflamatoria enfermedad intestinal
- Linfoproliferativa vasculitis neoplasia asociada
- Mieloproliferativas vasculitis neoplasia asociada
- Vasculitis reumatoide (una complicación de rheumatiod artritis)
- Vasculitis Sarcoidosis (una complicación de la sarcoidosis)
- Aortitis sífilis-asociado
- La insuficiencia venosa crónica
- El síndrome de Cogan
- Síndrome de Goodpasture
- Policondritis recidivante
- Vasculitis reumatoide
- Esclerodermia
- La enfermedad del suero
- El síndrome de Sjögren
- El lupus eritematoso sistémico
- Vasculitis Urticaria
3.2 Otros términos comunes utilizados para describir las condiciones de vasculitis
Términos descriptivos comunes utilizados en referencia a ambos vasculitis primaria y secundaria incluyen:- Vasculitis necrotizante,
es decir, una vasculitis que causa la muerte de los tejidos vivos (por
ejemplo, la poliarteritis nodosa es una enfermedad vasculitis
necrotizante) - Vasculitis granulomatosa,
una vasculitis causando una masa o nódulo de tejido crónicamente
inflamado, caracterizado por un gran número de células de diversos tipos
(por ejemplo, macrófagos, linfocitos, fibroblastos y células gigantes),
algunos degradantes y algunos la reparación de los tejidos (por
ejemplo, síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis granulomatosa). - Vasculitis leucocitoclástica,
una vasculitis aguda cutánea que se caracteriza clínicamente por
púrpura palpable, especialmente en las piernas, e histológicamente por
exudación de los neutrófilos y a veces de fibrina alrededor de las
vénulas dérmicos, con polvo nuclear y la extravasación de células rojas;
puede estar limitada a la piel (por ejemplo, urticaria vasculitis) o
involucrar a otros tejidos (por ejemplo, la púrpura de Henoch-Schönlein) - Linfocítica vasculitis,
vasculitis mediada por las células originarias de (por ejemplo, células
B o células T) linfoides tejidos (por ejemplo, cutánea
leucocitoclástica angiitis es una vasculitis linfocítica) - Vasculitis eosinofílica,
una vasculitis mediada por los leucocitos (células blancas de la
sangre, tales como eosinófilos o neutrófilos) que mancha brillante de
color púrpura con colorantes eosina (por ejemplo, lupus eritematoso
sistémico ha sido asociados con vasculitis eosinofílica) - La vasculitis cutánea
puede manifestarse en cualquiera de vasculitis primaria (como parte de
una vasculitis sistémica, tales como poliarteritis nodosa) o vasculitis
secundaria (por ejemplo, asociada con la enfermedad autoinmune del
tejido conectivo esclerodermia sistémica), o como una condición
vasculitis en su propio derecho (por ejemplo, cutánea leucocitoclástica
angiitis). Urticaria vasculitis es un subconjunto de la vasculitis cutánea.
Se puede observar como Normocomplementemic Urticaria vasculitis y se
asocia con angiitis leucocitoclástica cutánea, o puede presentarse como
una vasculitis secundaria hipocomplementémica asociada con enfermedades
del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico síndrome, la
inmunoglobulina (Ig) M paraproteinemia (síndrome de Schnitzler (LES) de
Sjogren ), enfermedad del suero, infecciones (hepatitis B, la
mononucleosis infecciosa), y sensibilidad a los fármacos.
Por ejemplo síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis de vasos de
tamaño medio, además de ser tanto un granulomatosa y una condición de la
vasculitis eosinófila.
Dirk Biddle, diciembre 2013
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